20岁少女肚大如孕妇,肝硬如磐石 [复制链接]

近日，医院介入科王涌臻主任医师团队，运用经颈静脉肝内门体静脉支架分流术（TIPS），成功救治了一名年仅21岁的重症布加综合征患者。

21岁的王某，2年前开始出现上腹疼痛、恶心、呕吐，久之甚至出现了呕血、黑便等症状。医院就诊，无法明确诊断。2年来，辗转于南京、上医院，尝试过内科保守治疗、介入肝静脉多次成型等一系列治疗手段，均无有效改善。反复出现的消化道出血、顽固性腹水等症状，令她痛苦不堪。

王涌臻主任介绍，医院时像挺着一个“3个月身孕”的肚子，肚子上血管粗大、颜色深沉。“这是由于布加综合征引起严重肝硬化、腹水，肚子血液无法顺畅流通而致。”血色素只有60g/L，为正常的一半；肝功能Child评分为最低的C级。

布加综合征，是指各种原因所致肝静脉和其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。简言之，就是正常血管通路被堵塞后，下端压力增高，血液从“旁门左道”回流，但这种脆弱的交通支循环无法承受如此巨大的压力，最终引发破裂出血危及生命。

就如同高架路（正常血管）被封闭后，车辆（血液）全部在小路（侧支循环）上行驶，小路无法承载高流量的交通压力，长此以往终究会出现交通事故（破裂出血）。

如下图所示：

收治入院后，王涌臻主任仔细检查，最终诊断王某为混合型布加综合征（肝静脉闭塞、严重肝硬化门脉高压、下腔静脉狭窄），考虑行TIPS术缓解门静脉压力的同时打通肝静脉汇入下腔静脉的闭塞段。

TIPS术是利用外科分流原理，经颈内静脉穿刺，使用专用的穿刺器械和支架在门静脉和肝静脉、下腔静脉之间建立一条人工血管通路，以降低门脉压力。

该患者错综复杂的侧支循环：

经术前准备，明确了该患者的侧支循环十分复杂，因此手术风险和难度极大。术中，王主任选择经下腔静脉从肝静脉主干闭塞处穿刺肝静脉、门静脉左支根部，但因该患者肝硬化异常严重，肝脏坚如磐石，直接导致穿刺针弯钝，无法穿通肝脏。尝试多次后才成功穿入门静脉。

术中造影图片，可以看到球囊被坚硬的肝脏勒出了多条“小蛮腰”（红色虚线所示），经反复高压扩张（最高24个大气压）才得以完全充盈开通（蓝色虚线所示）：

封堵食管胃底曲张静脉后，建立TIPS分流道，造影复查门静脉分流及肝静脉回流良好，一箭双雕、精准地解决了门脉高压及肝静脉闭塞的问题，异常分流血管显影明显减少，门静脉压力由术前45cmH2O，降至30cmH2O，分流减压效果明显。

最终造影，分流道通畅，食管胃底曲张静脉栓塞良好：

出院后复查CT、彩超显示肝内分流道血流良好，且未再出现呕血黑便、腹水现象。手术效果满意。在接受TIPS术治疗后2天，原本隆起的肚子恢复基本正常，且腹壁异常血管消退。术后12天内未再出血、未出现肝性脑病，饮食正常，肝功能恢复为A级，康复出院。

术前（左）、TIPSS+SEVE术后7天（右）CT对比：

王主任介绍，布加综合征是一种较为罕介的疾病，目前常规治疗方法包括内科治疗、外科治疗和介入手术治疗。其中，介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布加综合征首选的治疗方式。尤其是对于肝硬化严重的布加综合征，TIPSS更是首选治疗方法。

王涌臻，介入血管科主任，中国抗癌协会肿瘤介入治疗专业委员会第二、三届全国青年委员，南京市介入放射学会第一届委员。从事介入工作近20年，早年师从我国著名介入放射学专家杨仁杰教授，有着丰富的临床经验和介入技能（以术者身份完成手术余例，指导参与手术1万余例），曾先后于北京医院、医院、医院、哈尔滨医院等国内知名院校学习、科研、临床工作，擅长各种良恶性肿瘤综合介入（尤其是肝癌、胆管癌、胃癌、胰头癌、肺癌等）、肝硬化门脉高压症（TIPSS、DIPS、BORTO、PTVE、PSE）、四肢血管性疾病（下肢深静脉血栓、大隐静脉曲张、精索静脉曲张、动脉硬化闭塞症、糖尿病足、股骨头缺血性坏死等）、肺动脉栓塞的介入治疗。